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市一院北城外科完成罕见病例Ninner综合征的治疗
时间::2022/03/17 浏览:

      近日,曲靖市一院北城外科完成建科以来首例Ninner综合征(右肾缺如伴精囊囊肿)患者的治疗,患者目前恢复良好。Ninner综合征是一种罕见的先天性精囊囊肿合并肾缺如的泌尿生殖道先天性畸形,其发病率一般不到总人口的0.005%,发病比较隐匿,发病的年龄大多在20-40岁男性。家住曲靖市麒麟区的28岁余某因“尿频、尿急、尿痛进行性加重1年”至曲靖市第一人民医院北城院区外科就诊,超声提示患者双侧精索静脉曲张、右肾缺如伴膀胱占位病变,盆腔MRI提示双侧精囊腺体积增大、精囊腺管积血并扩张部分突向膀胱内。李永副主任医师结合患者发病年龄、临床表现及影像检查,考虑诊断为Ninner综合征。

       家住曲靖市麒麟区的28岁余某因“尿频、尿急、尿痛进行性加重1年”至曲靖市第一人民医院北城院区外科就诊,超声提示患者双侧精索静脉曲张、右肾缺如伴膀胱占位病变,盆腔MRI提示双侧精囊腺体积增大、精囊腺管积血并扩张部分突向膀胱内。李永副主任医师结合患者发病年龄、临床表现及影像检查,考虑诊断为Ninner综合征。

       Ninner综合征的病因是由于胚胎发育早期中肾管的发育异常、输尿管芽上升失败导致一侧肾、输尿管的缺如,中肾管远端的异常发育可以导致射精管的阻塞或闭锁,在精囊腺内发生持续的梗阻、扩张从而形成囊肿。临床上常因精囊体积的逐渐增大压迫周围邻近器官而引起尿路梗阻或膀胱刺激症状来医院就医,表现为尿频、尿急、尿痛、尿不尽、排尿困难、血尿,血精及射精困难,还有下腹部、会阴部下坠疼痛不适,引发前列腺炎,男性不育。

       患者正值壮年,有强烈意愿需要保留生育功能,要求进行手术治疗,北城外科医疗团队对其病情进行充分的术前讨论。在麻醉科配合下李永副主任医师、余永亚医师、袁飞医师为患者行经尿道内镜下精囊巨大囊肿去顶减压术,手术历时1小时30分钟,术中出血仅10ml,手术取得圆满成功。

来源:曲靖市一院