在我们身体的神经与肌肉之间，存在一个精密的“通信系统”。神经末梢如同信号发射塔，肌肉细胞好比接收器，而乙酰胆碱则是携带指令的“信使”。

重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种因免疫系统错误攻击神经肌肉接头（即“通信站”），导致“信使”无法正常传递信号的自身免疫性疾病。其主要特征是骨骼肌无力与病态疲劳，表现为“晨轻暮重”——症状在清晨较轻，随活动逐渐加重，休息后可缓解。常见受累部位包括眼睑（眼皮下垂、复视）、延髓肌（说话含糊、吞咽困难）及四肢肌肉。

据《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2021）》及国际相关研究，MG的发病率约为8–10/10万人，并非罕见病。它是一种可管理、但需高度警惕的慢性疾病。

一、认识这个“信号小偷”：重症肌无力的典型特征

1.晨轻暮重：肌无力在晨起时较轻，午后或活动后加重。

2. 病态疲劳：重复使用肌肉后无力明显，短暂休息可部分恢复。

3. 选择性肌群受累：最常见为眼外肌（上睑下垂、视物成双）、延髓肌（构音障碍、吞咽困难）和四肢近端肌肉。、

二、危机时刻：什么是肌无力危象？

当肌无力累及呼吸肌，导致呼吸衰竭时，即称为肌无力危象，属于神经內科急症，死亡率约5%–10%。其主要诱因包括：

1.疾病自然进展或控制不佳（约占60%）。

2. 感染（尤其是呼吸道感染）。

3. 药物影响（如部分抗生素、镇静剂、某些麻醉药物等）。

三、识别警报：危象前的预警信号

肌无力危象往往有“前兆”。研究显示，近九成患者在危象发生前24–48小时会出现以下信号：

（一）早期信号（救治黄金窗口）

1、眼皮下垂加重，声音低沉、说话费力。

2、吞咽困难，饮水易呛咳。

3、咳嗽无力，痰液难以咳出。

4、平躺时呼吸困难，需垫高枕头。

（二）紧急信号（立即就医！）

1、说话断断续续，一句话分几次说完。

2、呼吸频率 > 30次/分 或 < 8次/分。

3、口唇、指甲发紫（发绀，提示缺氧）。

4、大汗但四肢发凉。

5、烦躁不安、意识模糊。

四、科学急救：牢记“三要三不要”

✅ 三要：

1.立即拨打120：明确告知“重症肌无力患者呼吸困难”。

2. 保持半卧位：抬高床头45°–90°，减轻呼吸负担。

3. 备好医疗信息：诊断证明、用药清单（如胆碱酯酶抑制剂剂量）、就诊医院联系方式。

❌ 三不要；

1.不要喂食喂水：避免因吞咽障碍导致窒息。

2. 不要自行调药：危象类型（肌无力性、胆碱能性或混合性）需专业鉴别，错误用药可加重病情。

3. 不要平卧搬运：转运时保持半坐位，防止膈肌受压影响呼吸。

五、防患未然：预防危象的系统化管理

预防远胜于救治。《中国重症肌无力管理专家共识（2023）》强调全程化、个体化管理：

（一）规范用药

1、严格遵医嘱服用胆碱酯酶抑制剂（如吡啶斯的明）及免疫抑制剂。

2、避免使用禁忌药物（如氨基糖苷类抗生素、某些镇静剂）。

3、定期监测血药浓度及免疫相关指标。

（二）生活管理

1、合理安排活动，避免过度疲劳。

2、预防感染：接种推荐疫苗、注重手卫生、避免人群密集场所。

3、饮食调整：以软食为主，细嚼慢咽，专注进食。

（三）应急准备

1、随身携带急救卡（注明诊断、用药、过敏史、紧急联系人）。

2、家中可备血氧仪，必要时备制氧机（在医生指导下使用）。

3、建立与神经内科、急诊科的高效联系通道。

六、未来展望：从急救到精准健康管理

随着医学进展，MG的治疗与管理正迈向更精准、更智能的时代：

1、靶向生物制剂：针对特定免疫通路，提升治疗精准度。

2、远程监护与可穿戴设备：实时监测呼吸功能与肌力变化，提前预警。

3、多学科协作与患者支持体系：整合神经内科、康复科、营养科等资源，实现全程化管理。

七、主动管理，乐观生活

重症肌无力虽为终身性疾病，但通过科学管理、规范治疗、积极预防，绝大多数患者可避免危象，维持良好生活质量。记住这首急救口诀：

声音低，吞咽难，呼吸急促即警示；

半坐位，急呼救，禁食禁水莫搬平；

平日管理做仔细，危象风险自远离。