一、定义
胆总管囊肿(Choledochal Cyst)是一种先天性的胆道系统畸形,主要指胆总管(连接肝脏和肠道输送胆汁的管道)的一部分或全部出现异常扩张。
发病原因:目前普遍认为与胆胰管合流异常(APBDU)有关。即胰管和胆管在十二指肠壁外过早汇合,导致胰液反流进入胆管,胰酶被激活后腐蚀胆管壁,使其变弱、扩张。
二、主要症状与体征
症状因患儿年龄不同而有差异,并非所有孩子都有典型表现。
经典“三联征”(多见于较大儿童):
腹痛: 右上腹或中上腹持续性钝痛或绞痛。
腹部肿块:可在右上腹摸到一个有弹性的、可活动的包块。
黄疸: 皮肤、巩膜(眼白)变黄,小便颜色加深呈浓茶色,大便颜色变浅。
三、危害
危害类型 | 具体后果 |
短期/中期 | 胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂 |
长期 | 肝硬化、门静脉高压、消化道大出血 |
远期 | 癌变(胆管癌) |
四、治疗
手术是唯一有效的治疗方法,药物治疗只能暂时控制感染等症状,无法根治。核心手术方式:腹腔镜下囊肿完全切除 + 肝管空肠Roux-en-Y吻合术。